La Sindrome del QT corto è una malattia genetica trasmessa con meccanismo autosomico dominante che può causare morte cardiaca improvvisa per insorgenza di fibrillazione ventricolare.

Per prevenire la morte improvvisa nei pazienti con sindrome del QT corto viene di norma impiantato un defibrillatore impiantabile ( ICD ).

Tuttavia, nei pazienti in età pediatrica non sempre è possibile l'impianto di un defibrillatore.

Fiorenzo Gaita et coll , Cardiologia dell'Ospedale di Asti, hanno valutato l'effetto di alcuni farmaci antiaritmici in 6 pazienti, di cui 5 adulti.

Nei pazienti adulti era stato impiantato un ICD.

La Chinidina è risultato il farmaco antiaritmico più efficace , prolungando in modo significativo l'intervallo QT.
Inoltre il farmaco ha aumentato il periodo refrattario effettivo ventricolare.

Il trattamento con Chinidina è stato sospeso nell'unico paziente in età pediatrica a causa di asma e diarrea.

Il periodo osservazionale ( follow-up ) è stato di 11 mesi.

Nell'arco di questo periodo tutti i pazienti sono risultati asintomatici , senza evidenza di aritmia ventricolare.

Secondo gli Autori la Chinidina rappresenta il farmaco di prima scelta nella sindrome del QT corto.
Nel caso di insorgenza di effetti indesiderati può essere impiegata la Flecainide. ( Xagena_2004 )


Fonte: Journal of American College of Cardiology, 2004




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